血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對血友病A和血友病B來說,結果都是一樣,也就是病人出血的時間要比正常人長。

泰國第三代試管嬰兒技術篩查血友病基因

血友病是遺傳病。血友病遺傳方式為性染色體隱性遺傳,受基因控制。當父親有血友病而母親無此病時,兒子都不會得血友病,所有女兒都將攜帶血友病基因。帶有血友病基因的婦女叫作攜帶者,她們可能有血友病的癥狀并把血友病傳給子女,她們的兒子有50%的概率患血友病,女兒有50%的概率攜帶血友病基因。只有當父親有血友病,而母親是基因攜帶者時,女兒才會得血友病,但這種情況很少見。

至今還沒有治愈血友病的方法。如果確診患上血友病,目前治療的有效方法為替代療法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。盡快治療有助于減輕疼痛和對關節、肌肉和器官的損害。

1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

3、家庭治療:家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

4、外科治療:有關節出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節成型或人工關節置換術。

5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗階段,還沒有完全用于臨床。

血友病是一種終身性的出血性疾病,為此,與其等嬰兒出生后再進行治療,不如避免這類嬰兒的出生,不是說不要孩子,而是生個健康的孩子,我相信這是很多家庭所希望的,尤其是具有遺傳疾病的家庭,在這方面,泰國第三代試管嬰兒技術可以篩選遺傳病基因,一定程度生可以避免缺陷兒的出生。這是時代的進步,也是醫療的巨大進步。